פורוקרטוזיסחרוט קרטיני
Porokeratosis
פורוקרטוזיס
📖 מבוא
Porokeratosis - קבוצת הפרעות קרנון עם cornoid lamella אופיינית. סוגים: DSAP (השכיח ביותר, באזורים חשופים לשמש), Mibelli (קלאסי, יחיד), Linear, Punctate, Ptychotropica. סיכון קל למעבר לממאירות (SCC) בנגעים ותיקים.
📝 אנמנזה
משך הנגעים. מיקום. חשיפה לשמש (DSAP). דיכוי חיסוני (מעלה סיכון ושכיחות). היסטוריה משפחתית (תורשה AD).
🔍 בדיקה
פפולות/פלאקים טבעתיים עם גבול קרני מורם (cornoid lamella). DSAP - נגעים מרובים על גפיים חשופות לשמש, סימטרי. Mibelli - פלאק בודד, גדול יותר, אטרופי במרכז.
📋 סיכום
מתאים ל-Porokeratosis מסוג ___.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה לאישוש (cornoid lamella — עמודת פראקרטוטית אופיינית). סיווג קליני: DSAP (הנפוץ ביותר, נגעים מרובים בגפיים חשופות לשמש), Porokeratosis of Mibelli (נגע בודד גדול), Linear porokeratosis (בלשקו), Punctate (כפות ידיים/רגליים). הגנה מפני שמש חיונית ב-DSAP.
-Cornoid lamella — סימן היסטופתולוגי פתוגנומוני: עמודת parakeratosis מעל אזור של dyskeratotic/absent granular layer. 5 צורות קליניות: (1) Classic Mibelli — plaque בודד עם ridge מוגבה, ילדים. (2) DSAP (Disseminated Superficial Actinic) — הנפוצה, אזורים חשופים לשמש, נשים. (3) DSP (Disseminated Superficial) — ללא קשר לשמש. (4) Linear — Blaschko lines, DDx linear epidermal nevus. (5) Punctate — palms/soles.
💊 טיפול
-טיפול נגעים בודדים: קריותרפיה, אקסיזיה, לייזר CO2. נגעים רבים / DSAP: 5-FU קרם x2/d ל-4-6 שבועות, Imiquimod 5% x3/w, Diclofenac 3% ג'ל x2/d ל-3 חודשים. במחלה מפושטת: Acitretin 10-25 מ"ג/יום.
📅 מעקב
-סיכון לטרנספורמציה ממאירה (SCC/BCC): 7-11% לאורך חיים, במיוחד Porokeratosis of Mibelli ו-linear. מעקב שנתי לשינויים חשודים (כיב, צמיחה מהירה, אינדורציה). סיכון מוגבר בדיכוי חיסוני.
-בדיכוי חיסוני: סקירה לממאירות בהתאם לגיל. ביקורת בעוד 3-6 חודשים.
-⚠️ סיכון transformation ל-SCC: 7-11% (בעיקר ב-linear ו-Mibelli), BCC נדיר. מעקב שנתי עם dermoscopy. בדיכוי חיסוני (OTR, hematologic malignancy) — שכיחות מוגברת ותוקפנות גבוהה יותר. Mevalonate pathway mutations (MVK, MVD, FDPS) — גנטיקה מולקולרית.
⚗ מרשם
-Topical 5-FU (Efudex) Crm x2/d for 4-6 weeks (DSAP/multiple lesions) - 1OP
-Topical IMIQUIMOD 5% Crm x3/w for 8-12 weeks (DSAP) - 1OP
-Topical DICLOFENAC 3% Gel x2/d for 3 months (DSAP) - 1OP
-PO ACITRETIN 10-25 mg/d (widespread porokeratosis) - 1OP
📷 תמונה קלינית
פורוקרטוזיס – נגע טבעתי עם גבול קרטוטי מוגבה (cornoid lamella) על הרגל
Credit: Luvirelandalways | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons