PRPקשקשים כתומים
Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)
פיטיריאזיס רוברה פילריס
📖 מבוא
מתמזגים עם "איים" של עור תקין (islands of sparing) ו-keratoderma פלמופלנטרי כתום. חמישה סוגים. Type I (classic adult) - הנפוץ ביותר, לרוב חולף תוך 3 שנים.
📝 אנמנזה
פניה בשל פריחה כתומה-אדומה מפושטת עם קשקשת, שהופיעה מזה מספר שבועות עד חודשים. לדברי המטופל/ת, הפריחה החלה באזור הראש והקרקפת והתפשטה הדרגתית כלפי מטה לגוף ולגפיים. מדווח על עיבוי עור כפות הידיים וכפות הרגליים. ללא כאבי פרקים. ללא רקע משפחתי של פסוריאזיס. ללא שינוי תרופתי אחרון.
🔍 בדיקה
רבדים אריתמיים כתומים מתמזגים עם "איים" של עור תקין (nappes claires / islands of sparing). פפולות פוליקולריות קראטוטיות. Keratoderma פלמופלנטרי כתום ("waxy"). קשקש בקרקפת.
📋 סיכום
מתאים ל-Pityriasis Rubra Pilaris.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה לאישור אבחנה.
-Griffiths classification (6 types): Type I (classic adult, 55%) — cephalocaudal spread, nappes claires (islands of sparing), follicular hyperkeratosis + orange-red erythroderma, 80% remission ב-3 שנים. Type II (atypical adult) — ichthyosiform, eczematous features, כרוני. Type III (classic juvenile) — כמו Type I, בילדים. Type IV (circumscribed juvenile) — אזורים מוגבלים, מרפקים+ברכיים. Type V (atypical juvenile) — scleroderma-like. Type VI — HIV-associated (anti-IL23 עלול לסייע).
-DDx: psoriasis (nail pitting ב-PRP נדיר, PRP — waxy keratoderm ב-palms/soles), erythroderma causes (drug, CTCL, pityriasis rubra pilaris), ichthyosis. ביופסיה: alternating ortho- and parakeratosis (checkerboard pattern), acanthosis, follicular plugging.
💊 טיפול
-טיפול קו ראשון - Acitretin 25-50 מ"ג ליום (אסור בהריון ו-3 שנים אחרי!). לחלופין: Isotretinoin 1-1.5 מ"ג/ק"ג/יום (שיפור משמעותי תוך 3-6 חודשים). טיפול מקומי - שימון גוף מלא, קרם Urea 10% לכפות.
-קו שני: MTX 10-25 מ"ג/שבוע (תגובה תוך 3-6 חודשים). במקרים קשים - שילוב MTX + Acitretin (זהירות: הפטוטוקסיות). ביולוגיים: Anti-TNF (Infliximab — דיווחי מקרה מבטיחים), Anti-IL17 (Secukinumab), Anti-IL23 (Ustekinumab). תת-סוגים (Griffiths): Type I (מבוגרים, קלאסי) — רמיסיה ספונטנית ב-80% תוך 3 שנים. Type III (ילדים) — רמיסיה תוך 1-3 שנים. Type II (atypical) — כרוני, עמיד לטיפול.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד חודש.
⚗ מרשם
-PO ACITRETIN 25 mg x1/d (titrate up to 50 mg/d) - 1OP
-Topical UREA 10% Crm x1/d to palms/soles - 1OP
-PO MTX 10-25 mg/week + Folic acid 5 mg (day after MTX) - 1OP
📷 תמונה קלינית
פיטיריאזיס רוברה פילריס – פלאקים כתומים-אדומים עם קילוף מפושט ואיים של עור בריא
Credit: Kelly McGauran | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons