relapsing polychondritisauricularsaddle noseMcAdam

Relapsing Polychondritis

פוליכונדריטיס חוזרת

📖 מבוא

Relapsing polychondritis (RP) — מחלה אוטואימונית נדירה עם דלקת חוזרת של סחוס (אוזניים, אף, דרכי אוויר, מפרקים). Anti-type II collagen antibodies. קשר ל-MDS (30% myelodysplasia). McAdam criteria. Bologna Ch 110.

📝 אנמנזה

אודם וכאב באוזניים (ללא תעלת השמיעה)? אף — "saddle nose"? צרידות, קוצר נשימה, stridor (airway chondritis)? עיניים — אודם, כאב (scleritis/episcleritis)? כאבי מפרקים? ירידת שמיעה? סחרחורת?

🔍 בדיקה

Auricular chondritis — אודם, נפיחות, רגישות של הפינה (auricle), ⚠️ sparing of earlobe (no cartilage — pathognomonic differentiator). "Cauliflower ear" בשלב מאוחר. Nasal chondritis — saddle nose deformity. Episcleritis/scleritis (50%). Non-erosive polyarthritis. ⚠️ Laryngotracheal: stridor, hoarseness — emergency!

📋 סיכום

ממצאים מתאימים לפוליכונדריטיס חוזרת.

💊 המלצות

🔬 בירור

-בירור: ESR/CRP — elevated during flares. CBC — anemia of chronic disease (⚠️ rule out MDS!). Anti-type II collagen antibodies (40-50%, not specific). Audiometry. PFTs (flow-volume loop — extrathoracic obstruction pattern). CT airway — tracheobronchomalacia, wall thickening. ⚠️ MDS association: CBC + peripheral smear, bone marrow biopsy if cytopenias. Biopsy of cartilage (auricular): loss of basophilia, perichondrial inflammatory infiltrate.

-DDx: Granulomatosis with polyangiitis (nasal cartilage destruction, ANCA+, renal), Syphilis (saddle nose, RPR+), Leprosy (ear involvement, thickened nerves), Trauma/frostbite (unilateral). ⚠️ Cauliflower ear DDx: trauma (wrestlers), RP (bilateral, inflammatory).

💊 טיפול

-McAdam diagnostic criteria (≥3 of 6): (1) bilateral auricular chondritis, (2) non-erosive inflammatory polyarthritis, (3) nasal chondritis, (4) ocular inflammation (conjunctivitis, keratitis, scleritis, uveitis), (5) respiratory tract chondritis (larynx, trachea), (6) cochlear and/or vestibular damage (hearing loss, vertigo). Alternative: 1 criterion + histologic confirmation, OR 2+ separate sites + response to steroids/dapsone.

-טיפול: Acute flare — Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום, taper. Dapsone 50-200 מ"ג/יום (⚠️ G6PD) — mild disease, steroid-sparing. Colchicine — auricular/arthritis. MTX/Azathioprine/Mycophenolate — steroid-sparing. Severe/organ-threatening: Cyclophosphamide (airway), TNFi (infliximab), Tocilizumab (IL-6), Tofacitinib (JAK). ⚠️ Airway emergency — tracheal stent, tracheostomy.

📅 מעקב

-הפניה: ראומטולוגיה, ENT, אופתלמולוגיה. PFTs + audiometry baseline. ביקורת בעוד 2-4 שבועות.

⚗ מרשם

-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper per response - 1OP

-PO DAPSONE 50-100 mg/d (mild, steroid-sparing, ⚠️ G6PD first) - 1OP

-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (auricular/articular) - 1OP