Wells syndromeeosinophilic cellulitisflame figures

Wells Syndrome (Eosinophilic Cellulitis)

תסמונת וולס (צלוליטיס אאוזינופילית)

📖 מבוא

Wells syndrome (eosinophilic cellulitis) — מחלה נדירה עם cellulitis-like plaques + peripheral eosinophilia. מהלך relapsing-remitting. No response to antibiotics (DDx cellulitis). Pathognomonic: "flame figures" בביופסיה. Bologna Ch 120.

📝 אנמנזה

אריתמה/נפיחות דמוית צלוליטיס שלא מגיבה לאנטיביוטיקה? חום? גרד? מהלך חוזר? טריגרים: עקיצות חרקים, תרופות, זיהומים? בדיקת דם — אאוזינופיליה?

🔍 בדיקה

Cellulitis-like erythematous edematous plaques — ⚠️ mimics bacterial cellulitis. No warmth/pain (vs cellulitis). Annular/arcuate configuration possible. Color evolution: erythema → green-gray ("morphea-like" or "green patch" — due to eosinophil degranulation). גפיים > גו. Bullous variant exists. No lymphangitis/lymphadenopathy.

📋 סיכום

ממצאים מתאימים לתסמונת וולס. ביופסיה ובירור.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה: "Flame figures" — eosinophil major basic protein coated on collagen fibers (PATHOGNOMONIC). Dense eosinophilic infiltrate in dermis. Late: granulomatous reaction around flame figures. DIF: negative (DDx eosinophilic granulomatosis with polyangiitis).

-בירור: CBC — peripheral eosinophilia (50-70% of cases). ESR/CRP — mildly elevated. ⚠️ Rule out underlying cause: parasites (stool O&P, Strongyloides, Toxocara serology), drug reaction, insect bite reaction, myeloproliferative (hypereosinophilic syndrome), solid tumors. If severe/persistent eosinophilia — FISH for FIP1L1-PDGFRA.

-DDx: Bacterial cellulitis (fever, WBC↑, response to ABx), Eosinophilic fasciitis (deep fibrosis, groove sign), Hypereosinophilic syndrome (sustained eosinophilia >1500, organ damage), Churg-Strauss/EGPA (asthma, vasculitis, ANCA), Insect bite reaction (localized, exposure history).

💊 טיפול

-טיפול: Systemic corticosteroids — dramatic response (DDx cellulitis: no response to ABx, rapid response to steroids). Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום, taper 2-4 weeks. Recurrence common → repeat course. Steroid-sparing: Dapsone 50-100 מ"ג/יום (⚠️ G6PD screen), Colchicine, Cyclosporine. Mild — potent TCS may suffice.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד 2 שבועות. CBC + eosinophil count.

⚗ מרשם

-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d taper over 2-4 weeks - 1OP

-PO DAPSONE 50-100 mg/d (steroid-sparing/recurrent, ⚠️ G6PD first) - 1OP