Fox-Fordyceapocrine miliariaaxillary papulespruritic

Fox-Fordyce Disease

מחלת פוקס-פורדייס

📖 מבוא

Fox-Fordyce disease (apocrine miliaria) — מחלה כרונית עם פפולות גרדניות באזורי בלוטות אפוקריניות. שכיחות: נשים 90%, גיל 15-35 (post-pubertal). חסימת צינור apocrine gland → rupture → inflammation. Bologna Ch 102.

📝 אנמנזה

פפולות גרדניות בבתי שחי, areolae, mons pubis? גרד מחמיר בחום/הזעה/מתח? משך — כרוני, שנים? מחזור — שיפור בהריון, גלולות? ⚠️ שיפור ב-OCPs = clue לאבחנה.

🔍 בדיקה

פפולות קטנות, dome-shaped, flesh-colored to yellow-brown בבתי שחי (bilateral, symmetric). Areolae, periareolar. Mons pubis, labia, perineum. ⚠️ Hair follicle ostia plugged — keratotic. Reduced/absent axillary sweating (anhidrosis). Skin darkening (post-inflammatory).

📋 סיכום

ממצאים מתאימים למחלת פוקס-פורדייס.

💊 המלצות

📋 מידע כללי

-DDx: Miliaria (heat rash, eccrine), lichen nitidus (flat-topped papules), syringoma (eyelids primarily), Darier disease (greasy keratotic papules, mutation ATP2A2), Hailey-Hailey (erosions, fissures, flexures).

🔬 בירור

-ביופסיה (if needed): perifollicular foam cells (pathognomonic), keratotic plug in infundibulum, periductal lymphocytic infiltrate around apocrine glands. Mucin deposits.

💊 טיפול

-טיפול: Topical: TCS (betamethasone) — anti-inflammatory, moderate benefit. Topical retinoids (tretinoin 0.05%, adapalene) — reduce follicular plugging. TCI (pimecrolimus, tacrolimus) — effective, steroid-sparing. Clindamycin 1% topical — moderate benefit.

-Systemic: OCPs (ethinyl estradiol/progesterone) — effective, mechanism hormonal suppression of apocrine glands. Isotretinoin — case reports of success. Botulinum toxin injections (axillae) — reduces sweating trigger, promising results. ⚠️ Laser hair removal (Nd:YAG/diode) — destroys follicular unit + apocrine glands, emerging treatment.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד חודש-חודשיים.

⚗ מרשם

-Topical TRETINOIN 0.05% Crm every evening to affected areas - 1OP

-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint x2/d (steroid-sparing) - 1OP

-Topical BETACORTEN Crm x2/d for flares - 1OP