pellagraniacinB3Casal necklace4Ds

Pellagra

פלגרה

📖 מבוא

Pellagra — מחסור בניאצין (vitamin B3/nicotinic acid) או tryptophan. "4 Ds": Dermatitis, Diarrhea, Dementia, Death. Primary (dietary deficiency — אלכוהוליזם, malnutrition) vs Secondary (carcinoid, Hartnup disease, isoniazid, 5-FU). Bologna Ch 151.

📝 אנמנזה

תזונה — חד-גונית? אלכוהוליזם? תרופות (isoniazid, 5-FU, 6-MP, ethionamide)? תסמיני מערכת עיכול — שלשולים, glossitis? שינויים קוגניטיביים — בלבול, ירידה בזיכרון? פריחה באזורי חשיפה לשמש?

🔍 בדיקה

Photodistributed dermatitis: erythema → hyperpigmentation באזורי חשיפה לשמש. Casal necklace — band of dermatitis סביב הצוואר (pathognomonic). Dorsal hands/forearms — "gauntlet" distribution. Scaling, crusting, fissuring. Glossitis (tongue red, bald). Angular cheilitis.

📋 סיכום

ממצאים מתאימים לפלגרה. יש להתחיל טיפול בניאצין ולברר אטיולוגיה.

💊 המלצות

📋 מידע כללי

-DDx: Drug photosensitivity (no GI/CNS), phytophotodermatitis (linear blisters), SLE (malar rash, ANA+), zinc deficiency/acrodermatitis enteropathica (acral + periorificial), necrolytic migratory erythema (glucagonoma — glucagon level).

🔬 בירור

-בירור: Niacin levels (serum NAD/NADP ratio), urinary N1-methylnicotinamide (decreased). CBC (anemia), albumin (malnutrition). ⚠️ Diagnosis mainly clinical in endemic areas. Urine 5-HIAA (rule out carcinoid — tryptophan diverted to serotonin). Hartnup disease — amino acid chromatography (neutral aminoaciduria).

-Etiologies: Primary — alcoholism (#1 in developed world), anorexia, corn-based diet (niacin bound, unavailable), refugee/famine. Secondary — Carcinoid syndrome (tryptophan→serotonin instead of niacin), Hartnup disease (AR, defective tryptophan absorption), Drugs: Isoniazid (competes with pyridoxine → reduced tryptophan→niacin), 5-FU, 6-MP, Ethionamide, Phenobarbital.

💊 טיפול

-טיפול: Nicotinamide (niacinamide) 300-500 מ"ג/יום חלוקה ל-3 מנות — preferred over nicotinic acid (no flushing). Response dramatic — skin improvement 24-48h, diarrhea days, dementia may be irreversible if chronic. ⚠️ Treat underlying cause: alcohol cessation, nutritional rehabilitation, B-complex supplementation (often multiple B-vitamin deficiencies). Photoprotection during recovery.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד שבוע-שבועיים עם הערכת תגובה.

⚗ מרשם

-PO NICOTINAMIDE 100-150 mg x3/d (total 300-500 mg/d) - 1OP

-PO VITAMIN B COMPLEX 1 tab/d - 1OP

-Topical emollient + SPF 50+ sunscreen daily