chilblainspernioperniosiscoldacral
Chilblains (Pernio)
כילבליינס (פרניו)
📖 מבוא
Chilblains (pernio, perniosis) — תגובה דלקתית לא-תקינה לחשיפה לקור לח (לא קיפאון). שכיחות גבוהה בנשים צעירות, אקלים לח וקר. DDx חשוב מ-chilblain lupus (anti-Ro, anti-La) ו-COVID toes. Bologna Ch 129.
📝 אנמנזה
פריחה באצבעות ידיים/רגליים בעונה קרה? גרד, צריבה, כאב? חשיפה לקור לח (לא בהכרח קיפאון)? משך — שעות עד שבועות? חזרה כל חורף? Raynaud? היסטוריה של לופוס או מחלה אוטואימונית?
🔍 בדיקה
פפולות/נודולים ורודים-סגולים באצבעות ידיים ורגליים (אזורים אקראליים), עקבים, אוזניים, אף. כיב שטחי ב-cases קשים. בצקת. ⚠️ Chilblain lupus: symmetric, persistent, dorsal fingers/toes — בדיקת ANA, anti-Ro.
📋 סיכום
ממצאים מתאימים לכילבליינס. יש להדריך מניעה ולשלול לופוס.
💊 המלצות
🔬 בירור
-בירור: רוב המקרים — קליני, אין צורך בבדיקות. ⚠️ Persistent/atypical/young patient — ANA, anti-Ro/La, anti-dsDNA, complement C3/C4, cryoglobulins, cold agglutinins. ביופסיה (אם atypical): perivascular lymphocytic infiltrate, papillary dermal edema, interface changes.
-DDx: Raynaud phenomenon (triphasic color, digital ischemia), SLE/chilblain lupus (ANA+, persistent lesions), COVID toes (SARS-CoV-2 association), cryoglobulinemia (palpable purpura, complement low), acrocyanosis.
💊 טיפול
-מניעה (עיקר הטיפול): הימנעות מחשיפה לקור לח. שכבות ביגוד חמות, כפפות, גרביים עבות, נעליים מבודדות. לא לחמם ידיים/רגליים מהר מדי (gradual rewarming). הפסקת עישון (vasoconstriction). פעילות גופנית — שיפור זרימה פריפרית.
-טיפול: Nifedipine 20-60 מ"ג/יום (calcium channel blocker, first-line medication) — יעילות מוכחת במניעה ובטיפול. Topical nitroglycerin 2% — vasodilator מקומי. TCS (betamethasone) לגרד. ⚠️ Chilblain lupus — HCQ 200 מ"ג x2/יום.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד חודש; אם אין שיפור או persistent → ANA + ביופסיה.
⚗ מרשם
-PO NIFEDIPINE SR 20 mg x1/d, may increase to 60 mg/d (prophylaxis + treatment) - 1OP
-Topical BETACORTEN Crm x2/d for itch - 1OP