folliculotropic MFmucinosisalopeciaTSEBT

Folliculotropic Mycosis Fungoides

מיקוזיס פונגואידס פוליקולוטרופי

📖 מבוא

Folliculotropic MF (FMF) — variant של mycosis fungoides עם tropism לזקיקי שיער. מהלך אגרסיבי יותר מ-classic MF. מסווג כ-MF variant ב-WHO-EORTC, stage IIB-equivalent ב-early disease. Follicular mucinosis, alopecia, preferential head/neck involvement.

📝 אנמנזה

נשירת שיער (alopecia) — מוגבלת או מפושטת? גרד? הזעת יתר? papules/comedones? היסטוריה של "פטרת" או dermatitis שלא מגיבה? כמה זמן?

🔍 בדיקה

Follicular papules, acneiform lesions, comedo-like lesions (ב-head/neck). Alopecia (eyebrows, scalp). Mucinorrhea (הפרשת mucin מזקיקים — pathognomonic). Plaques/tumors. ⚠️ Head/neck predilection — vs classic MF (trunk/buttocks). Pruritus intense.

📋 סיכום

חשד ל-folliculotropic mycosis fungoides. ביופסיה מרובת אתרים.

💊 המלצות

📋 מידע כללי

-סיווג: FMF without mucin deposition (more aggressive) vs with mucin (better prognosis relatively). Staging כמו classic MF (TNMB) אך ⚠️ FMF considered at least T2b equivalent — אפילו early disease requires more aggressive treatment than patch/plaque MF.

-⚠️ Large-cell transformation — aggressive, monitor for rapid growth of tumors. DDx: folliculitis, tinea capitis, alopecia mucinosa (idiopathic follicular mucinosis — benign, mainly children), keratosis pilaris, acne. Prognosis: 5-year OS 70-80% (vs classic MF >90%).

🔬 בירור

-ביופסיה: folliculotropism — atypical lymphocytes חודרים ומקיפים/הורסים זקיקי שיער. Follicular mucinosis (mucin deposition in outer root sheath — Alcian blue stain). Grenz zone may be absent. IHC: CD4+, CD8-, loss of CD7. TCR gene rearrangement — clonal.

💊 טיפול

-טיפול: TSEBT (Total Skin Electron Beam Therapy) 12-36 Gy — treatment of choice. Localized: radiation therapy. PUVA — less effective than in classic MF (poor follicular penetration). Retinoids + interferon-alpha — combination. Brentuximab vedotin, mogamulizumab — ל-advanced/refractory. Bexarotene + PUVA — combination approach.

📅 מעקב

-הפניה למרפאת לימפומה עורית. מעקב כל 3 חודשים.

⚗ מרשם

-Radiation therapy to localized lesions - referral

-PO BEXAROTENE 300 mg/m2/d (retinoid, monitor lipids/thyroid) - 1OP

-SC INTERFERON-ALPHA 3-9 MU x3/week (combination with retinoids) - 1OP