pcALCLCD30LyPlymphomatoid papulosis

Primary Cutaneous ALCL (pcALCL)

לימפומה אנפלסטית עורית ראשונית

📖 מבוא

Primary Cutaneous Anaplastic Large Cell Lymphoma (pcALCL) — CD30+ T-cell lymphoma, חלק מספקטרום CD30+ lymphoproliferative disorders (יחד עם LyP). מהלך indolent עם פרוגנוזה מעולה (5-year survival >95%). DDx חשוב מ-systemic ALCL (ALK+).

📝 אנמנזה

נודול/ים בודד/ים שמופיע/ים ונעלם/ים? כיב? B-symptoms (חום, הזעות לילה, ירידה במשקל)? היסטוריה של lymphomatoid papulosis?

🔍 בדיקה

נודול/plaque אריתמטוטי-סגלגל, לרוב בודד, מכויב ב-25%. >2 ס"מ. גפיים > גו > ראש/צוואר. Multifocal ב-20%. Spontaneous regression ב-25% (אך פחות מ-LyP). Lymphadenopathy?

📋 סיכום

חשד ל-primary cutaneous ALCL. ביופסיה ו-staging.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה: large anaplastic CD30+ cells (>75% of tumor cells), pleomorphic/immunoblastic morphology. IHC: CD30+ (membranous+Golgi), CD4+, ALK- (⚠️ ALK+ = systemic ALCL, worse prognosis!), EMA usually negative. TCR rearrangement clonal.

-DDx: LyP (Lymphomatoid Papulosis) — crops of papulonodules, self-resolving 3-8 שבועות, recurrent. pcALCL vs LyP: clinical differentiation (LyP: multiple, self-healing; pcALCL: persistent, larger). Transformation LyP → pcALCL ב-10-20%. DDx from systemic ALCL: staging! PET-CT, BM biopsy, CBC, LDH — ⚠️ systemic involvement changes prognosis dramatically.

-Staging: PET-CT, bone marrow biopsy. מעקב כל 3-6 חודשים.

💊 טיפול

-טיפול: Solitary/localized — excision or local radiation (30-40 Gy) = first-line, cure rate >90%. Multifocal without systemic — low-dose MTX 15-20 מ"ג/שבוע. Brentuximab vedotin (anti-CD30 ADC) — ל-refractory/relapsed. ⚠️ אל להתחיל chemotherapy (CHOP) ל-pcALCL — reserved for systemic ALCL!

⚗ מרשם

-PO MTX 15-20 mg/week + Folic acid 5 mg day after (multifocal) - 1OP

-Radiation therapy 30-40 Gy to localized lesion - referral