GVHDשתל נגד מאחסןsclerodermaruxolitinib

Cutaneous Graft-vs-Host Disease (GVHD)

מחלת שתל נגד מאחסן עורית

📖 מבוא

Cutaneous Graft-versus-Host Disease (GVHD) — סיבוך שכיח לאחר allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). Acute GVHD (≤100 ימים) vs Chronic GVHD (>100 ימים). העור הוא האיבר הראשון והנפוץ ביותר שנפגע.

📝 אנמנזה

מועד ההשתלה? סוג התורם (HLA match)? מהלך GI/liver involvement? מיקום וזמן הופעת הפריחה? תרופות immunosuppressive נוכחיות?

🔍 בדיקה

Acute: maculopapular rash, אריתמה diffuse, follicular involvement, palmoplanter erythema. Grading: I (<25% BSA) → IV (generalized erythroderma ± bullae/desquamation). Chronic: lichen planus-like (papular), sclerodermoid (deep fibrosis, contractures), poikiloderma. Mucosal involvement.

📋 סיכום

ממצאים מתאימים ל-cutaneous GVHD. תיאום עם צוות השתלה.

💊 המלצות

🔬 בירור

-Acute GVHD staging (skin): Stage 1 — maculopapular rash <25% BSA. Stage 2 — 25-50% BSA. Stage 3 — erythroderma (>50%). Stage 4 — bullae/desquamation (ominous, mortality >90%). ביופסיה: satellite cell necrosis (apoptotic keratinocytes עם lymphocyte), interface dermatitis, vacuolar degeneration of basal layer.

💊 טיפול

-Chronic GVHD — NIH consensus: lichen planus-like (oral/skin), sclerodermoid (morphea-like → systemic sclerosis-like), poikilodermatous. Assessment: Lee score, NIH organ scoring. טיפול: Ruxolitinib (JAK1/2 inhibitor) — FDA-approved for steroid-refractory acute and chronic GVHD. ECP (Extracorporeal Photopheresis) — steroid-sparing, especially chronic. Ibrutinib — approved for chronic GVHD.

-טיפול עורי: TCS (potent), TCI (tacrolimus/pimecrolimus), NB-UVB/PUVA phototherapy (chronic). Topical ruxolitinib 1.5% cream — emerging. Sclerodermoid: physical therapy + moisturizers + phototherapy. ⚠️ סיכון מוגבר ל-SCC (immunosuppression + chronic inflammation) — מעקב dermatologic שנתי.

📅 מעקב

-מעקב צמוד עם צוות השתלה ודרמטולוגיה.

⚗ מרשם

-Topical CLOBETASOL 0.05% Oint x2/d to affected areas - 1OP

-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint x2/d (steroid-sparing maintenance) - 1OP

-PO RUXOLITINIB (Jakavi) 10 mg x2/d (steroid-refractory, per transplant team) - 1OP