eosinophilic fasciitisShulmangroove signfibrosis

Eosinophilic Fasciitis (Shulman Syndrome)

פסייטיס אאוזינופילית (שולמן)

📖 מבוא

Eosinophilic fasciitis (EF, Shulman syndrome) — מחלה נדירה של דלקת ופיברוזיס של הפשיה העמוקה, עם אאוזינופיליה פריפרית. שכיחות: 40-60, לרוב לאחר פעילות גופנית מאומצת. DDx חשוב ממורפאה וסקלרודרמה סיסטמית.

📝 אנמנזה

תחילת עיבוי וקשיות בעור הגפיים — התקשות הדרגתית. היסטוריה של פעילות גופנית מאומצת לפני ההתפרצות? כאבי גפיים, חולשה, הגבלת תנועה?

🔍 בדיקה

בדיקת עור: "groove sign" — שקע לאורך כלי דם שטחיים כשהיד מורמת (פתוגנומוני). עיבוי ו-induration של העור — "peau d'orange". בדרך כלל ללא Raynaud ו-sclerodactyly (vs SSc). גפיים > גו.

📋 סיכום

ממצאים מתאימים ל-eosinophilic fasciitis. יש להשלים בירור.

💊 המלצות

🔬 בירור

-בירור: CBC (eosinophilia 30-60%, ESR/CRP מוגבר), ANA (usually negative — מבדיל מ-SSc), anti-Scl-70 negative, CK (normal). ביופסיה full-thickness (skin-to-muscle) — thickened fascia עם eosinophilic and lymphocytic infiltrate, fibrosis — gold standard. MRI — hyperintense fascia on T2/STIR, correlates with activity.

-DDx: morphea/scleroderma (Raynaud, ANA+, no eosinophilia), SSc (sclerodactyly, Raynaud, nailfold capillaroscopy, anti-Scl-70/centromere), eosinophilia-myalgia syndrome (L-tryptophan), nephrogenic systemic fibrosis (gadolinium exposure, CKD). ⚠️ Associated hematologic malignancy (aplastic anemia, MDS, lymphoma) ב-10-15% — CBC+diff מעקב.

💊 טיפול

-טיפול: Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום — תגובה מהירה ב-70-80%, taper הדרגתי 12-24 חודשים. ב-refractory/steroid-sparing: MTX 15-25 מ"ג/שבוע (first-line steroid-sparer), Mycophenolate, Hydroxychloroquine. Physical therapy — חיוני למניעת contractures.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד חודש עם מעבדה.

⚗ מרשם

-PO PREDNISONE 40-60 mg/d taper over 12-24 months - 1OP

-PO MTX 15-25 mg/week + Folic Acid 5mg day after (steroid-sparing) - 1OP