פסאודופורפיריהNSAIDsדיאליזהשלפוחיות

Pseudoporphyria

פסאודופורפיריה

📖 מבוא

Pseudoporphyria — bullous dermatosis clinically and histologically identical to PCT (porphyria cutanea tarda), but with NORMAL porphyrin levels. גורמים: Drug-induced (NSAIDs — naproxen, ibuprofen; furosemide; tetracyclines; retinoids), CKD/dialysis-associated, excessive UV exposure (tanning beds). חשוב להבדיל מ-PCT (פורפירינים תקינים!).

📝 אנמנזה

תרופות נוכחיות — בפרט NSAIDs, furosemide, doxycycline, voriconazole, retinoids. CKD/dialysis. חשיפה ל-UV/tanning beds. שלפוחיות בגב כפות הידיים, פנים. שבירות עור. צלקות. ספקטרום דומה ל-PCT.

🔍 בדיקה

שלפוחיות מתוחות (tense bullae) על גב כפות הידיים, אצבעות, זרועות (sun-exposed skin). Skin fragility — erosions, crusting. Scarring — atrophic scars, milia. Hypertrichosis (פחות שכיח מ-PCT). ⚠️ Clinically indistinguishable from PCT!

📋 סיכום

Pseudoporphyria — שלפוחיות באזורים חשופים עם פורפירינים תקינים.

💊 המלצות

🔬 בירור

-בירור: פורפירינים בשתן 24 שעות — תקינים (!) ← מבדיל מ-PCT. פורפירינים בדם ובצואה — תקינים. אם מוגברים → PCT ולא pseudoporphyria. בירור נוסף: תפקודי כליות (Cr, eGFR), תפקודי כבד, HCV/HBV (שלילת PCT), iron studies.

-ביופסיה: cell-poor subepidermal blister + thickened dermal blood vessel walls + caterpillar bodies + festooning of dermal papillae — identical to PCT histologically. DIF: IgG/C3 at DEJ (similar to PCT) — אינו מבדיל!

💊 טיפול

-⚠️ טיפול עיקרי: הפסקת תרופה חשודה! Drug-induced pseudoporphyria resolves weeks-months after discontinuation. NSAIDs — switch ל-COX-2 selective (celecoxib) או paracetamol. Furosemide — switch to alternative diuretic.

-Dialysis-associated pseudoporphyria: אופטימיזציה של דיאליזה, הגנה קפדנית מ-UV, N-acetylcysteine 600 מג x2/d (case reports).

-הגנה מהשמש: SPF 50+ broad-spectrum + בגדים מגנים. הימנעות מ-tanning beds.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד חודשיים להערכת שיפור.

⚗ מרשם

-PO N-ACETYLCYSTEINE 600 mg x2/d (dialysis-associated pseudoporphyria, off-label) - 1OP