AFXPDSסרקומה דרמליתפלאומורפי

AFX / Pleomorphic Dermal Sarcoma (PDS)

AFX / סרקומה דרמלית

📖 מבוא

Atypical Fibroxanthoma (AFX) — low-grade sarcoma of sun-damaged skin, שכיח בקשישים (scalp, face, ears). Pleomorphic Dermal Sarcoma (PDS) — high-grade variant with subcutaneous invasion, perineural/lymphovascular invasion, necrosis. AFX — פרוגנוזה מעולה (metastases <1%). PDS — אגרסיבי יותר (recurrence 20-30%, metastases 10-20%). DDx: SCC, melanoma, MFH — אבחנת הדרה (diagnosis of exclusion).

📝 אנמנזה

גידול חדש/גדל ב-scalp/פנים/אוזניים. חשיפה לשמש כרונית. הקרנות קודמות. גיל מבוגר. אימונודיכוי. גדילה מהירה. דימום/כיב.

🔍 בדיקה

AFX — נודולה dome-shaped, אדמדמה/ורודה, לרוב כיבית, על scalp/פנים/אוזניים. 1-3 ס"מ. PDS — נודולה גדולה יותר, invasive, firmier, עלולה להיות fixed to deeper structures. דומים ל-SCC clinically.

📋 סיכום

נגע חשוד ל-AFX / PDS — מומלצת ביופסיה.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה (incisional / excisional): Pleomorphic spindle cells + atypical mitoses + bizarre giant cells. אבחנת הדרה — IHC: ⊖ S100, ⊖ Melan-A (שולל melanoma), ⊖ panCK/AE1/AE3, ⊖ p40/p63 (שולל SCC), ⊖ CD31/ERG (שולל angiosarcoma), ⊖ desmin (שולל leiomyosarcoma). ⊕ CD10, ⊕ vimentin (non-specific). הבחנה AFX vs PDS: AFX — confined to dermis. PDS — subcutaneous invasion ± perineural/lymphovascular invasion ± necrosis ± tumor depth >2 cm.

💊 טיפול

-טיפול: AFX — Mohs Micrographic Surgery (preferred, cure rate >98%). Wide local excision עם שוליים 1-2 ס"מ (alternative). PDS — Wide excision עם שוליים 2-3 ס"מ / Mohs. שקילת הקרנות adjuvant ב-PDS עם high-risk features.

📅 מעקב

-מעקב: AFX — כל 6-12 חודשים, פרוגנוזה מעולה. PDS — כל 3-6 חודשים למשך 5 שנים, US/CT בלוטות לימפה אזוריות.

-ביקורת עם תוצאת פתולוגיה.