עמילואידCongo redlichen amyloidosismacular

Cutaneous Amyloidosis

עמילואידוזיס עורי

📖 מבוא

שקיעת חלבון amyloid בעור. סוגים: Primary cutaneous — macular (גב עליון, גרד), lichen (שוקיים, פפולות), nodular (נדיר, AL amyloid). Secondary to systemic — AL amyloidosis (multiple myeloma / plasma cell dyscrasia), AA amyloidosis (chronic inflammation). ביטויים סיסטמיים: macroglossia, periorbital purpura (raccoon eyes), waxy papules, nail dystrophy.

📝 אנמנזה

גרד (macular/lichen type). משך. מיקום. תסמינים מערכתיים: עייפות, ירידה במשקל, בצקות, קוצר נשימה, פרסטזיות. מחלות רקע: myeloma, RA, IBD, FMF, TB.

🔍 בדיקה

Macular amyloidosis — כתמי rippled pigmentation חומים-אפורים בגב עליון/interscapular, often bilateral. Lichen amyloidosis — פפולות קרטוטיות discrete חומות-סגולות, pretibial, בשורות. Nodular amyloidosis — נודולים waxy skin-colored/amber, עלולים לדמות BCC. Systemic signs: macroglossia, periorbital purpura post-Valsalva, waxy papules, pinch purpura, nail ridging.

📋 סיכום

Cutaneous amyloidosis — מסוג ___. מומלצים ביופסיה ובירור.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה: Congo red stain — apple-green birefringence תחת polarized light (פתוגנומוני). Crystal violet, thioflavin T. היסטו: amorphous eosinophilic deposits בדרמיס (macular/lichen — papillary dermis, nodular — throughout dermis).

-בירור ל-systemic amyloidosis: SPEP + UPEP + serum free light chains. ס"ד, כימיה, תפקודי כליות/כבד, troponin, NT-proBNP, שתן 24h לחלבון. בחשד ל-AL: הפניה להמטולוגיה, שקילת ביופסיית מח עצם + fat pad aspiration.

-Nodular cutaneous amyloidosis — מעקב ל-progression ל-systemic (7-50% ב-follow-up). בירור תקופתי: SPEP, FLC כל 6-12 חודשים.

💊 טיפול

-Primary cutaneous macular/lichen amyloidosis — טיפול סימפטומטי: TCS potent (Clobetasol) x2/d, Capsaicin cream 0.025-0.1% (anti-pruritic), DMSO 50-100% topical (dissolves amyloid — evidence limited), NB-UVB, Menthol 1% in calamine (anti-itch).

📅 מעקב

-ביקורת עם תוצאות בירור ופתולוגיה.

⚗ מרשם

-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d for 4-6 weeks (lichen amyloidosis) - 1OP

-Topical CAPSAICIN 0.025% Crm x3-4/d (anti-pruritic, macular amyloidosis) - 1OP