perforatingמנקבסוכרתדיאליזה

Reactive Perforating Dermatosis

דרמטוזה מנקבת תגובתית

📖 מבוא

Reactive Perforating Dermatosis (RPD, Acquired Perforating Dermatosis) — קבוצת מחלות בהן חומר דרמלי (collagen/elastic fibers) מוסלק דרך האפידרמיס (transepidermal elimination). קשורה בחזקה ל-DM ו-CKD (dialysis). הגורם — Koebner phenomenon על בסיס גרד כרוני. היסטופתולוגיה: invagination of epidermis + elimination of altered dermal components. קלינית: פפולות/נודולים עם central keratotic plug. גרד עז.

📝 אנמנזה

סוכרת (Type 1/2). CKD/דיאליזה. גרד כרוני (uremic pruritus). פפולות עם core קשה. מחלות נלוות: thyroid disease, hepatic disease, malignancy (rare).

🔍 בדיקה

פפולות ונודולים 2-10 מ"מ עם central keratotic plug/umbilication, על גפיים (extensor surfaces) ו-trunk. לרוב excoriated. Koebner phenomenon (linear arrangement at scratch sites). מספר נגעים — עד מאות.

📋 סיכום

Reactive Perforating Dermatosis — פפולות עם central plug על רקע DM/CKD.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה: invagination of epidermis with cup-shaped depression + transepidermal elimination of collagen/elastic fibers + inflammatory infiltrate. PAS, Verhoeff-Van Gieson stains.

💊 טיפול

-טיפול בגורם הבסיסי: שליטה בסוכרת (HbA1c), אופטימיזציית דיאליזה, טיפול בגרד אורמי. שליטה בגרד — קריטי למניעת Koebner.

-טיפול אנטי-גרד: NB-UVB phototherapy — יעיל ביותר. Gabapentin 100-300 מ"ג x3/d (renal dose adjustment!). Naltrexone 50 מ"ג/d. Aprepitant 80 מ"ג/d.

-טיפול מקומי: Tretinoin 0.05% cream x1/d, TCS potent (Clobetasol) x1/d, Cryotherapy.

-טיפול סיסטמי (refractory): Allopurinol 100-300 מ"ג/d — effective in case series (mechanism unclear). Doxycycline 100 מ"ג x2/d (anti-inflammatory). MTX low-dose.

📅 מעקב

-ביקורת בעוד חודשיים.

⚗ מרשם

-PO GABAPENTIN 100-300 mg x1-3/d (renal dose adjusted, anti-pruritic) - 1OP

-PO ALLOPURINOL 100-300 mg x1/d (RPD, off-label) - 1OP

-Topical TRETINOIN 0.05% Crm x1/d - 1OP

-NB-UVB Phototherapy 3x/week - per phototherapy clinic