מורפיאה מקומיתen coup de sabreליניארי

Morphea (Localized Scleroderma)

מורפיאה - סקלרודרמה מקומית

📖 מבוא

Morphea (מורפיאה/סקלרודרמה מקומית) — פיברוזיס מקומי של העור ורקמות תת-עוריות. סיווגים: Plaque morphea (שכיח ביותר), Linear morphea (en coup de sabre — פנים, linear limb — ילדים), Generalized morphea (≥3 anatomic sites), Deep morphea (pansclerotic), Mixed. להבדיל מ-systemic sclerosis — אין Raynaud, אין sclerodactyly, ANA שלילי (ברוב). ב-linear morphea בילדים — חשש joint contractures, limb discrepancy, CNS involvement (en coup de sabre).

📝 אנמנזה

כתם/פלאק שהתקשה בהדרגה. משך. מיקום ומספר נגעים. סימפטומים סיסטמיים (ארתרלגיות, Raynaud — DDx SSc). ילדים: שינוי בגדילת גפה, פרכוסים (en coup de sabre + CNS). ניסיון טיפולי.

🔍 בדיקה

Active lesion: Lilac ring (violaceous border) סביב פלאק עם מרכז ivories-white indurated. Inactive: hyperpigmented/hypopigmented, atrophic, indurated but without lilac ring. Linear: band-like sclerosis along extremity or face (en coup de sabre — parasagittal forehead/scalp with alopecia). Deep: bound-down skin, groove sign.

📋 סיכום

Morphea — סקלרודרמה מקומית. יש לקבוע subtype ו-activity.

💊 המלצות

🔬 בירור

-בירור: ANA (חיובי ב-20-50% — לא ספציפי). שלילת SSc: ללא Raynaud, ללא sclerodactyly, nailfold capillaroscopy תקין, anti-centromere/anti-Scl70 שליליים. ביופסיה (deep punch/incisional) — thickened collagen, loss of adnexa, inflammatory infiltrate at border.

-En coup de sabre: MRI מוח (CNS involvement — white matter lesions in 15-20%). הערכה אופתלמולוגית (uveitis). הפניה לנוירולוג.

💊 טיפול

-Plaque morphea (limited): UVA1 phototherapy — medium-high dose (30-50 J/cm²), 3x/week × 30-40 sessions. קו ראשון יעיל ביותר. חלופה: Tacrolimus 0.1% ointment x2/d (active inflammatory phase, lilac ring).

-Linear morphea / deep / generalized / pediatric: Methotrexate 15-25 מ"ג/שבוע + Systemic corticosteroids (Methylprednisolone pulse 1g/d × 3d monthly × 3 months, or Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/d taper). חומצה פולית 5 מ"ג/שבוע (not same day as MTX).

-Mycophenolate mofetil 1-2 g/d — חלופה ל-MTX. Imatinib — investigational.

📅 מעקב

-מעקב: clinical scoring (mLoSSI — modified Localized Scleroderma Skin Severity Index). ביקורת כל 3 חודשים בפאזה אקטיבית.

⚗ מרשם

-PO METHOTREXATE 15 mg/week (linear/generalized/pediatric morphea) + FOLIC ACID 5 mg/week - per protocol

-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint x2/d (active plaque morphea, lilac ring) - 1OP

-UVA1 Phototherapy 30-50 J/cm2 x3/week (plaque morphea) - per phototherapy clinic