מלפורמציה לימפטיתLMציסטה לימפטית

Lymphatic Malformation

מלפורמציה לימפטית

📖 מבוא

Lymphatic Malformation (LM, לימפנגיומה) — מלפורמציה לימפטית מולדת (low-flow). סיווג: Macrocystic (>1cm cysts, טוב יותר ל-sclerotherapy), Microcystic (<1cm, קשה לטיפול), Mixed. 75% ראש וצוואר. סיבוכים: זיהומים חוזרים (cellulitis), דימום תוך-ציסטי, compression of airways, lymphorrhea. PIK3CA mutations נפוצות.

📝 אנמנזה

נוכחת מלידה / גילוי מוקדם. מסה רכה. שקופה (transillumination). זיהומים חוזרים. דימום פנימי (הגדלה פתאומית). מיקום — ראש/צוואר, אקסילה, chest wall. קשיי נשימה/בליעה.

🔍 בדיקה

Macrocystic: מסה רכה, compressible, transilluminant. Microcystic: vesicles (lymphangioma circumscriptum) — שלפוחיות שקופות קטנות עם דימום. Mixed: שילוב macrocystic + microcystic. Superficial vesicles עם lymphorrhea. MRI — T2 bright, fluid-fluid levels (hemorrhage).

📋 סיכום

Lymphatic Malformation — סיווג macrocystic vs microcystic.

💊 המלצות

🔬 בירור

-Imaging: MRI (gold standard) — T2 hyperintense cysts, fluid-fluid levels. US — septated cystic. CT — anatomy before intervention.

💊 טיפול

-Sclerotherapy (macrocystic) — קו ראשון: OK-432 (Picibanil — not available everywhere), Doxycycline sclerotherapy, Bleomycin, STS. Success rate 80-90% ב-macrocystic.

-Sirolimus PO: 0.8 מ"ג/m² x2/d (target trough 10-15 ng/mL). יעיל במיוחד ב-microcystic/diffuse LM שלא מגיבים ל-sclerotherapy. Monitoring: CBC, LFT, lipids, trough levels.

-Microcystic/lymphangioma circumscriptum (superficial vesicles): CO2 laser ablation, radiofrequency, surgical excision. הישנות שכיחה.

-ניהול זיהומים: Cellulitis — Amoxicillin-clavulanate PO / Cefazolin IV. פרופילקסיס: Penicillin V 250 מ"ג x2/d בזיהומים חוזרים (≥3/year).

📅 מעקב

-הפניה למרכז Vascular Anomalies. ביקורת בעוד 3-6 חודשים.

⚗ מרשם

-PO SIROLIMUS 0.8 mg/m2 x2/d (target trough 10-15 ng/mL) - per protocol

-PO AMOXICILLIN-CLAVULANATE 875/125 mg x2/d for 10 days (cellulitis) - 1OP

-PO PENICILLIN V 250 mg x2/d (prophylaxis if recurrent infections) - 1OP