קלציפילקסיסCKDתיוסולפטנמק
Calciphylaxis
קלציפילקסיס מקיף
📖 מבוא
Calciphylaxis (Calcific Uremic Arteriolopathy) — מצב חמור ונדיר של הסתיידות כלי דם קטנים ובינוניים בעור, הגורם לתמותה מקרב עורי כואב ביותר. שכיח ביותר ב-CKD/ESRD (dialysis), אך קיים גם non-uremic calciphylaxis. גורמי סיכון: CKD, hyperparathyroidism, warfarin, obesity, DM, calcium/phosphate imbalance. תמותה: 60-80% בשנה.
📝 אנמנזה
CKD/ESRD/דיאליזה. כאב עז בנגעים. נקרוזה עורית מתקדמת. Warfarin. השמנה. סוכרת. היפרפאראתירואידיזם. אי ספיקת כבד.
🔍 בדיקה
נגעים מוקדמים: livedo reticularis ו/או induration כואבת. מתקדם: purpuric plaques → necrotic eschar → non-healing ulcers עם כאב עז. מיקום: proximal (ירכיים, בטן, ישבן — פרוגנוזה גרועה יותר) > distal (שוקיים, אצבעות). Retiform purpura.
📋 סיכום
Calciphylaxis — נגעים נקרוטיים כואבים על רקע CKD. מצב חירום דרמטולוגי.
💊 המלצות
🔬 בירור
-אבחנה: קלינית + imaging (X-ray/CT — הסתיידויות vasculariות). ביופסיה — medial calcification of dermal arterioles + intimal fibrosis + thrombosis. זהירות: ביופסיה עלולה להחמיר פצעים — שקילה בזהירות.
💊 טיפול
-Sodium Thiosulfate IV: 25 גרם ב-100 מ"ל NS במשך 30-60 דקות, 3 פעמים בשבוע (בסוף דיאליזה). טיפול ראשוני עיקרי. תופעות: בחילה, acidosis metabolic.
-ניהול Ca/Phos: יעד Ca x Phos <55. הפסקת תוספי סידן ו-vitamin D. Cinacalcet (Sensipar) לשליטה ב-PTH. שקילת parathyroidectomy ב-hyperPTH חמור.
-הפסקת Warfarin (עובר ל-DOAC או heparin). ייעוץ עם נפרולוגיה — אופטימיזציית דיאליזה.
-טיפול פצעים: debridement זהיר, חבישות לחות, שליטה בכאב (opioids לרוב נדרשים). טיפול אנטיביוטי לזיהום משני. Hyperbaric oxygen therapy — עדות מוגבלת.
-הפניה דחופה לצוות רב-תחומי: נפרולוגיה, דרמטולוגיה, ניהול פצעים, ניהול כאב. ביקורת שבועית.
⚗ מרשם
-IV SODIUM THIOSULFATE 25g in 100mL NS over 30-60 min TIW (after dialysis) - per protocol
-PO CINACALCET (Sensipar) 30 mg x1/d (hyperPTH) - per nephrology