DFSPסרקומהפיברוסרקומה
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP)
DFSP
📖 מבוא
DFSP — סרקומה של רקמות רכות בעלת גרייד נמוך. שכיח בגו ובגפיים. מאופיין בגדילה איטית ושיעור הישנות מקומית גבוה (20-50% עם אקסיזיה רגילה). גרורות נדירות (<5%). מיוחד: translocation t(17;22) — COL1A1-PDGFB fusion, מסמן CD34. אבחנה מבדלת חשובה מ-dermatofibroma.
📝 אנמנזה
משך הנגע (לעיתים שנים). גדילה איטית אך מתמשכת. מיקום (גו שכיח ביותר, גפיים). גיל (שכיח 20-50). טראומה מקומית קודמת (נדיר). הישנות לאחר ניתוח קודם. תסמינים (בדרך כלל אסימפטומטי).
🔍 בדיקה
פלאק או נודול אינדורטיבי, בצבע עור-חום-אדמדם, מוגבה, אטי גדילה. Protuberant phase: נודולים מרובים על גבי פלאק. Dimple sign שלילי (בניגוד ל-dermatofibroma). גודל משתנה (1-5+ ס"מ). רגיש לעור — כמעט ללא מוביליות על הרקמות העמוקות.
📋 סיכום
חשד ל-DFSP ב-___.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה עמוקה (punch עמוק או incisional) עם אימונוהיסטוכימיה: CD34 (+), Factor XIIIa (-), Storiform pattern. FISH ל-COL1A1-PDGFB fusion.
💊 טיפול
-טיפול: Mohs Micrographic Surgery (Gold standard, שיעור הישנות <1%). חלופה: Wide local excision עם שוליים 2-3 ס"מ עד לפסציה (שיעור הישנות 5-10%). הדמיית MRI טרום-ניתוחית לנגעים גדולים/עמוקים.
-DFSP לא ניתנת לכריתה או גרורתי: Imatinib (Gleevec) 400-800 מג/יום — פועל נגד PDGFR המופעל ע"י ה-fusion. שיעור תגובה ~50%.
📅 מעקב
-מעקב ארוך טווח: כל 6-12 חודשים למשך 10 שנים לפחות. הישנות אפשרית גם אחרי שנים.