MCCMerkelנוירואנדוקריני
Merkel Cell Carcinoma (MCC)
קרצינומת תאי מרקל
📖 מבוא
Merkel Cell Carcinoma — גידול נוירואנדוקריני אגרסיבי של העור. שכיח באזורים חשופים לשמש בקשישים ומדוכאי חיסון. אטיולוגיה: Merkel Cell Polyomavirus (MCPyV) ב-80% או מוטציות UV. AEIOU: Asymptomatic, Expanding rapidly, Immunosuppression, Older, UV-exposed. שיעור גרורות גבוה — דורש בירור וטיפול דחוף.
📝 אנמנזה
משך ומהלך (גדילה מהירה אופיינית). חשיפה כרונית לשמש. דיכוי חיסוני (HIV, מושתלים, CLL). גיל (שכיח >65). ממאירויות קודמות. תסמינים סיסטמיים.
🔍 בדיקה
נודול סגול-אדמדם, יציב, לא כואב, גדל מהר. גודל 0.5-5 ס"מ. שכיח בראש וצוואר (50%). דרמוסקופיה: כלי דם לינאריים לא סדירים, חסר מבנה. בדיקת בלוטות לימפה אזוריות.
📋 סיכום
חשד ל-Merkel Cell Carcinoma ב-___.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה דחופה (punch/incisional) עם אימונוהיסטוכימיה: CK20 (dot-like perinuclear +), synaptophysin, chromogranin A. שלילת מטסטזה: TTF-1 (שלילי ב-MCC, חיובי ב-SCLC).
💊 טיפול
-Staging: US/CT בלוטות לימפה אזוריות. CT/PET-CT חזה-בטן-אגן. SLNB (מומלץ מאוד — שיעור מעורבות 25-35%).
-טיפול: Wide local excision עם שוליים 1-2 ס"מ + הקרנות adjuvant (מומלץ). מחלה מתקדמת/גרורתית: Avelumab (anti-PD-L1, FDA approved) או Pembrolizumab. הפניה דחופה לאונקולוגיה.
📅 מעקב
-מעקב צמוד: כל 3-6 חודשים כולל הדמיות. שיעור הישנות גבוה (35-40%).