Granulomatosis with Polyangiitis (GPA)

גרנולומטוזיס עם פוליאנגייטיס

📖 מבוא

GPA (Wegener's) — ANCA-associated vasculitis (c-ANCA/anti-PR3). טריאדה: ENT + Lungs + Kidneys. מעורבות עורית ב-40-50%. מצב חירום רפואי.

📝 אנמנזה

ENT: sinusitis עמידה, epistaxis, otitis. ריאות: שיעול, hemoptysis. כליות: hematuria. פריחה. כאבי פרקים. חום, ירידה במשקל.

🔍 בדיקה

עור: palpable purpura, ulcers, nodules. אף: crusting, saddle nose deformity. פה: strawberry gingivitis. עיניים: scleritis, proptosis.

📋 סיכום

GPA — vasculitis מערכתית, ANCA-associated.

💊 המלצות

🔬 בירור

-בירור דחוף: c-ANCA/anti-PR3, ס"ד, כימיה, שתן + משקע. CT חזה + sinuses.

-ביופסיה — granulomatous vasculitis, necrosis.

💊 טיפול

-⚠️ הפניה דחופה לראומטולוגיה + נפרולוגיה!

-Induction: Rituximab 375 מ"ג/מ² weekly × 4 + Prednisone 1 מ"ג/ק"ג/יום. או Cyclophosphamide.

-Maintenance: Rituximab q6m × 2+ שנים, או Azathioprine/MTX.

-TMP-SMX 160/800 x2/d — PJP prophylaxis + adjunct for limited disease.

📅 מעקב

-ביקורת עם תוצאות בירור.

⚗ מרשם

-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d with taper (induction) - 1OP

-PO TMP-SMX (Bactrim Forte) 160/800 mg x2/d (PJP prophylaxis) - 1OP