פמפיגואיד ריריותMMPעיניים

Mucous Membrane Pemphigoid (MMP)

פמפיגואיד ריריות

📖 מבוא

MMP (Cicatricial Pemphigoid) — בולוזית אוטואימונית של ריריות. עיניים (70%) — symblepharon, עיוורון! פה (85%) — desquamative gingivitis. DIF: linear IgG/IgA/C3 at BMZ.

📝 אנמנזה

כאבי פה כרוניים, שחיקות חוזרות. עיניים: אדמומיות, דמעות, blurred vision. סימפטומים נאזלים, גניטליים. משך.

🔍 בדיקה

פה: desquamative gingivitis, Nikolsky+, שחיקות. עיניים: conjunctival injection, symblepharon, forniceal shortening. אף: epistaxis. עור ב-25-30% בלבד.

📋 סיכום

Mucous Membrane Pemphigoid.

💊 המלצות

🔬 בירור

-ביופסיה + DIF perilesional. סרולוגיה: Anti-BP180, Anti-Laminin 332.

💊 טיפול

-⚠️ Anti-Laminin 332 → סקר ממאירות!

-Low-risk (oral): Dapsone 50-200 מ"ג/יום (G6PD!) ± topical steroids.

-High-risk (ocular/laryngeal): Rituximab / Cyclophosphamide + Prednisone.

-מקומי פה: Clobetasol 0.05% oral gel, Tacrolimus 0.1%.

-הפניות: עיניים (חובה), אא"ג, גינקולוגיה לפי מעורבות.

📅 מעקב

-⚠️ הפניה דחופה לרופא עיניים — symblepharon → עיוורון! מעקב כל 1-3 חודשים.

-ביקורת בעוד חודש.

⚗ מרשם

-PO DAPSONE 50-200 mg x1/d (check G6PD!) - 1OP

-Topical CLOBETASOL 0.05% Oral Gel x2/d - 1OP

-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d (high-risk) - 1OP

-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (steroid-sparing) - 1OP