פרהנאופלסטיסרטןממאירות
Paraneoplastic Dermatoses
תסמונות פרהנאופלסטיות
📖 מבוא
תסמונות פרהנאופלסטיות עוריות - ביטויים עוריים המלווים ממאירות פנימית. חשוב לזיהוי כסימן מתריע! כולל: Acanthosis Nigricans (ממאירה), Bazex Syndrome, Leser-Trélat Sign, Necrolytic Migratory Erythema (גלוקגונומה), Tripe Palms, Paraneoplastic Pemphigus, Hypertrichosis Lanuginosa Acquisita, Erythema Gyratum Repens.
📝 אנמנזה
הופעה פתאומית ומהירה של תפרחת עורית. תסמיני B (ירידה במשקל, הזעות לילה, חום, עייפות). ממאירות ידועה. תסמיני GI (שלשולים, סוכרת חדשה - גלוקגונומה). דיספאגיה (paraneoplastic pemphigus).
🔍 בדיקה
Acanthosis Nigricans ממאירה - עיבוי קטיפתי מפושט בבתי שחי, מפשעות, צוואר, ידיים (tripe palms). Bazex - פסוריאזיפורמי באוזניים, אף, אצבעות. Leser-Trélat - הופעה פתאומית של קרטוזות סבוראיות מרובות. Necrolytic Migratory Erythema - ארוזיות ופלאקים מיגרטוריים בקפלים.
📋 סיכום
חשד לדרמטוזה פרהנאופלסטית מסוג ___.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה מנגע עורי.
-בירור מלא לממאירות: ס"ד, כימיה מלאה, LDH, SPEP, UPEP. CT חזה-בטן-אגן. גסטרו/קולונוסקופיה (בהתאם לחשד). ממוגרפיה (נשים). PSA (גברים).
-בירור ספציפי ע"פ הדרמטוזה: גלוקגון בדם (NME), anti-envoplakin/periplakin (PNP). התאמות ידועות: Acanthosis nigricans maligna → gastric Ca. Bazex (acrokeratosis paraneoplastica) → SCC upper aerodigestive. Erythema gyratum repens → lung Ca. NME → glucagonoma. Sweet syndrome → AML. DM — סקר ממאירויות: CT חזה-בטן-אגן, ממוגרפיה, בדיקת סמנים (CA-125, CA-19.9, CEA), קולונוסקופיה — בתוך 3 שנים מהאבחנה. Trousseau sign (migratory superficial thrombophlebitis) — ממאירות visceral, בעיקר pancreas. Hypertrichosis lanuginosa acquisita — שיער lanugo מפושט, ממאירות GI/lung. Paraneoplastic pemphigus (PNP) — stomatitis חמורה + polymorphous skin, anti-envoplakin/periplakin, שכיח עם lymphoproliferative disorders.
-הפניה לאונקולוגיה.
📅 מעקב
-ביקורת עם תוצאות בירור.
📷 תמונה קלינית
אקנתוזיס ניגריקנס (דרמטוזה פאראניאופלסטית) – עיבוי והיפרפיגמנטציה קטיפתיים בקפלים
Credit: Madhero88 | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons