לימפומהCTCLMFטלאים
Mycosis Fungoides (Early)
מיקוזיס פונגואידס
📖 מבוא
מתבטא בטלאים ורבדים אריתמיים קבועים, לרוב באזורים לא חשופים לשמש (bathing suit distribution). פרוגנוזה טובה בשלבים מוקדמים (5Y survival >95% בשלב IA).
📝 אנמנזה
פניה בשל כתמים אדומים קבועים עם קשקש בגו ובירכיים, הקיימים מזה מספר שנים. ההתפתחות: הנגעים הופיעו בהדרגה, באזורים שאינם חשופים לשמש (עכוז, ירכיים פנימיות, גו), ואינם מגיבים לטיפולים קונבנציונליים (סטרואידים מקומיים, אנטי-פטרייתיים). ניסיון טיפולי בעבר בתכשירים שונים ללא שיפור ממשי. תסמינים נלווים: גרד משתנה בעוצמתו. תלונות מערכתיות: ללא ירידה במשקל, ללא הזעות לילה, ללא חום (לשלילת תסמיני B של לימפומה).
🔍 בדיקה
טלאים ורבדים אריתמיים עם קשקש עדין, בגדלים שונים, בפיזור של אזורים לא חשופים לשמש (עכוז, ירכיים פנימיות, גו). גבולות מוגדרים. ללא נודולים. ללא לימפדנופתיה.
📋 סיכום
טלאים/רבדים כרוניים שלא מגיבים לטיפול - חשד ל-Mycosis Fungoides.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה/ות (עדיף מספר ביופסיות ממקומות שונים) להיסטופתולוגיה + אימונוהיסטוכימיה + TCR clonality.
-בירור בסיסי: ס"ד עם דיפרנשיאל, LDH, כימיה, Flow cytometry מדם פריפרי.
💊 טיפול
-בשלב מוקדם (IA-IIA) - טיפול skin-directed: סטרואידים טופיקלים פוטנטיים (Clobetasol) או פוטותרפיה NBUVB / PUVA.
-הפניה להמטואונקולוגיה לשקילת טיפולים סיסטמיים בשלבים מתקדמים. TNMB staging (Tumor, Node, Metastasis, Blood). טיפולים skin-directed נוספים: Mechlorethamine gel (Valchlor) — nitrogen mustard טופיקלי לשלבים מוקדמים. Bexarotene (Targretin) — retinoid סיסטמי, תופעות: היפרליפידמיה, היפותירואידיזם. שלבים מתקדמים (IIB+): Mogamulizumab (anti-CCR4), Brentuximab vedotin (anti-CD30), ECP (extracorporeal photopheresis). Sézary syndrome (leukemic variant): erythroderma + lymphadenopathy + Sézary cells בדם פריפרי (CD4/CD8 ratio >10). ECP + low-dose IFN-α ± HDAC inhibitors (romidepsin/vorinostat). Total Skin Electron Beam Therapy (TSEBT) — 12-36 Gy, לשלבים מתקדמים עם plaques/tumors נרחבים.
📅 מעקב
-מעקב קליני צמוד כל 3-6 חודשים.
⚗ מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d - 1OP
-Topical MECHLORETHAMINE 0.016% Gel (VALCHLOR) x1/d to lesions - 1OP
📷 תמונה קלינית
מיקוזיס פונגואידס (שלב מוקדם) – פלאקים אריתמטוטיים קבועים עם קשקשים עדינים
Credit: Bobjgalindo | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons