שלפוחיותניתוק עורסטיבנס ג'ונסוןTEN
Stevens-Johnson Syndrome / Toxic Epidermal Necrolysis (SJS-TEN)
SJS-TEN
📖 מבוא
SJS-TEN - ספקטרום של תגובות חמורות לתרופות עם נשל עורי ומעורבות ריריות. מסווג ע"פ היקף הנשל: <10% SJS, 10-30% overlap, >30% TEN. מופיע 7-21 ימים מתחילת התרופה (אנטי-קונבולסנטים עד חודשיים). תמותה: SJS 1-5%, TEN 25-35%. הגורם הפרוגנוסטי החשוב ביותר - זיהוי מהיר והפסקת התרופה!
📝 אנמנזה
רשימת תרופות מלאה כולל תזמון מדוייק (7-21 ימים מהתחלת התרופה, אנטי-קונבולסנטים עד חודשיים). מהלך וקצב התקדמות התפרחת. כאב בעור. תסמיני ריריות: עיניים (צריבה, פוטופוביה, טשטוש ראיה), פה (דיספאגיה), אנוגניטליה (צריבה, דימום). רקע של ממאירויות. תסמינים סיסטמיים: חום, חולשה.
🔍 בדיקה
חום, טכיקרדיה. עור - מקולות פורפוריאליות או בגוון אדום-אפור מתמזגות. ניקולסקי חיובי. Asboe-Hansen sign חיובי. שלפוחיות רפות. הערכת היקף נשל עורי (% BSA). ריריות - ארוזיות כואבות בעיניים, פה וגניטליה. בדיקת ציפורניים ושיער.
📋 סיכום
חשד ל-SJS/TEN כאשר התרופה החשודה הינה ___. היקף נשל עורי מוערך ב-___%.
💊 המלצות
📋 מידע כללי
-הפסקה מיידית של כל תרופה לא הכרחית! בפרט תרופות הידועות כגורמות ל-SJS-TEN. ALDEN score להערכת סיבתיות תרופה. תרופות שכיחות: Allopurinol, Carbamazepine, Lamotrigine, Phenytoin, Sulfonamides, Nevirapine, NSAIDs (Piroxicam). סיווג: SJS <10% BSA detachment, SJS/TEN overlap 10-30%, TEN >30%. SCORTEN להערכת תמותה: גיל >40, ממאירות, HR >120, BUN >28, סוכר >252, ביקרבונט >20, BSA >10%. SCORTEN ≥ 3 = תמותה >35%.
🔬 בירור
-מעבדה: ס"ד, כימיה מלאה עם תפקודי כבד, תפקודי כליות, תרביות. ביופסיה לפרוזן ופראפין. ייעוצי עיניים, אא"ג, נשים/אורולוג.
💊 טיפול
-הפניה דחופה לאשפוז.
-SCORTEN prognostic score (day 1+3): גיל >40, malignancy, HR >120, BSA detached >10%, BUN >28 מ"ג/ד"ל, bicarb <20, glucose >252 מ"ג/ד"ל. SCORTEN 0-1: mortality 3%, SCORTEN ≥5: mortality >90%. ⚠️ הפניה ליחידת כוויות/ICU אם BSA detachment >10%.
-Cyclosporine 3-5 מ"ג/ק"ג/יום — evidence הטוב ביותר לירידה ב-mortality ו-progression. IVIG — שנוי במחלוקת (anti-FasL mechanism), 2-4 ג/ק"ג total dose. Etanercept 25-50 מ"ג SC — promising data ב-RCTs. Wound care כמו כוויות: non-adhesive dressings, temperature control, nutritional support. ⚠️ Long-term sequelae: dry eye/symblepharon (90%), mucosal strictures, dyspigmentation, nail dystrophy, PTSD.
⚗ מרשם
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d in 2 divided doses (most evidence-based for SJS-TEN) - 1OP
-SC ETANERCEPT 25 mg x2 (days 0, 3, 7 — anti-TNF rescue) - 1OP
-Eye: MOXIFLOXACIN 0.5% drops x4/d + preservative-free lubricant drops q1-2h - 1OP
-Topical Wound care: petrolatum gauze + non-adhesive dressings to denuded areas - 1OP
📷 תמונה קלינית
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון – שחיקות מוקוזליות ונתקות אפידרמליות מפושטות
Credit: Dr. Thomas Habif | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons