אודם כלליאדמומיות בכל הגוף
Erythroderma
אריתרודרמה
📖 מבוא
אריתרודרמה (>90% BSA) היא מצב חירום דרמטולוגי. אטיולוגיות עיקריות: החמרה של דרמטוזה קיימת (פסוריאזיס, אקזמה, 50%), תרופות (20%), CTCL/Sézary (10%), אידיופתי (20%). מסובכת ע"י הפרעה בוויסות חום, אובדן נוזלים וחלבונים, אי-ספיקת לב high-output, זיהום.
📝 אנמנזה
פניה בשל אדמומיות מפושטת בכל הגוף עם קילוף נרחב. ההתפתחות: המצב החל לפני מספר ימים עד שבועות, עם התפשטות מהירה של אריתמה וקשקש לכל שטח הגוף. רקע ידוע של דרמטוזה כרונית (פסוריאזיס / אקזמה) שהחמירה. תסמינים נלווים: גרד עז ומפושט, המפריע משמעותית לשינה ולתפקוד. תלונות מערכתיות: צמרמורות, תחושת קור, תחושת חולי כללית. ללא ירידה במשקל (לשלילת ממאירות). חשיפות וגורמים: יש לברר תרופות חדשות שהוחלו או תרופות קבועות שהופסקו לאחרונה (במיוחד סטרואידים סיסטמיים). ללא רקע ידוע של ממאירות המטולוגית.
🔍 בדיקה
אריתמה מפושטת >90% BSA עם קשקש דיפוזי. בצקת פריפרית. חום/היפותרמיה. לימפדנופתיה. בדיקת ציפורניים - שינויים אופייניים למחלה בסיסית.
📋 סיכום
אריתרודרמה - הפניה לאשפוז ובירור אטיולוגי.
💊 המלצות
🔬 בירור
-הפניה לאשפוז - ניטור המודינמי, איזון נוזלים, שמירה על חום הגוף. ביופסיה/ות מתאימות לאטיולוגיה בסיסית.
-בירור: ס"ד + דיפרנשיאל, כימיה, אלבומין, LDH, Flow cytometry, Sézary cells.
💊 טיפול
-רמזים קליניים לאטיולוגיה: קשקש מתקלף=תרופות, עדין=AD, סובין=seb derm, קרסטות=PF. פסוריאזיס: חסכון מרכז הפנים, פוסטולות סטריליות, שינויי ציפורניים מוקדמים. Sézary: גרד עז, קרטודרמה כואבת עם סדקים, facies leonina, לימפאדנופתיה. בירור ל-MF/Sézary: Flow cytometry (CD4/CD8 ratio >10, אובדן CD26/CD7), מריחת דם פריפרי ל-Sézary cells, TCR clonality.
-תרופות שכיחות הגורמות erythroderma: Allopurinol, beta-lactams, Carbamazepine, Phenytoin, Sulfonamides, checkpoint inhibitors, HCQ, Isotretinoin, Lithium. הפסקת תרופה חשודה.
-טיפול מקומי - שימון גוף מלא עם קרם Cetomacrogol + חבישות רטובות (wet wraps). סטרואידים טופיקלים בעוצמה בינונית (זהירות - ספיגה מוגברת!). להימנע מ-tar (מגרה).
-טיפול סיסטמי: בתגובה לתרופה/אידיופתי - Prednisone 1-2 מ"ג/ק"ג/יום. במקרים עמידים - Cyclosporine 5 מ"ג/ק"ג/יום עם ירידה הדרגתית.
⚗ מרשם
-Topical CETOMACROGOL Crm full body emollient - 2OP
-PO PREDNISONE 1-2 mg/kg/d (drug reaction/idiopathic) - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 5 mg/kg/d (refractory cases, taper gradually) - 1OP
📷 תמונה קלינית
אריתרודרמה – אודם ודסקוומציה מפושטים המכסים למעלה מ-90% משטח הגוף
Credit: Mohammad2018 | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons