כיבPG
Pyoderma Gangrenosum
פיודרמה גנגרנוזום
📖 מבוא
מערערים (undermined violaceous borders). מחלה נויטרופילית. קשורה ל-IBD (במיוחד UC), RA, מחלות המטולוגיות (AML, MDS, myeloma). מדגים pathergy (החמרה מטראומה כירורגית) - אסור לבצע debridement! אבחנה קלינית (diagnosis of exclusion).
📝 אנמנזה
פניה בשל כיב כואב בשוק שמתפשט במהירות. ההתפתחות: הכיב החל לפני מספר ימים עד שבועות כפצע קטן או פוסטולה, ומאז מתפשט במהירות חרף טיפולים מקומיים. לדברי המטופל/ת, הכיב הופיע לאחר טראומה קלה / ניתוח באזור (pathergy). תסמינים נלווים: כאב עז בכיב ובסביבתו, המפריע לתפקוד ולשינה. תלונות מערכתיות: ללא חום, יש לברר תלונות GI (לשלילת IBD). חשיפות ורקע: רקע ידוע של IBD / RA / מחלה המטולוגית. ללא סכרת, ללא אי-ספיקה ורידית ידועה.
🔍 בדיקה
בשוק - כיב עם גבולות סגולים מערערים (undermined violaceous border), בסיס נמקי עם הפרשה מוגלתית סטרילית. כואב מאוד. הילה אריתמית סביב.
📋 סיכום
חשד ל-Pyoderma Gangrenosum. אבחנה של שלילה.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה מגבול הכיב (להיסטולוגיה + תרבית לשלילת זיהום).
-בירור: ס"ד, שקיעת דם, CRP, כימיה, PEP, SPEP, HBV, HCV, ANA, ANCA, pathergy test.
-בירור מחלה בסיסית: קולונוסקופיה (IBD ב-20-30%), protein electrophoresis (hematologic), RA workup. אסור debridement כירורגי — pathergy!
-⚠️ Pathergy — כל טראומה (כולל ביופסיה, ניתוח, IV cannulation) עלולה להחמיר/ליצור נגעים חדשים. יידוע צוות רפואי!
💊 טיפול
-PG קל/ממוקם — Tacrolimus 0.1% oint topically + Clobetasol 0.05%. חבישה לחה לא-דביקה (non-adherent foam dressing). Avoid aggressive wound care.
-PG בינוני-חמור — Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום + steroid-sparing: Cyclosporine 3-5 מ"ג/ק"ג/יום (fast onset), Dapsone 100-200 מ"ג/יום (check G6PD).
-PG עמיד — Infliximab 5 מ"ג/ק"ג IV (wk 0, 2, 6, then q8w). Adalimumab 40 מ"ג q2w. יעילים מאוד, במיוחד עם IBD comorbidity.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד שבוע.
⚗ מרשם
-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint (Protopic) x2/d to ulcer (mild PG) - 1OP
-Topical CLOBETASOL 0.05% Oint (Dermovate) x2/d to ulcer margin - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO CYCLOSPORINE 3-5 mg/kg/d (fast onset) - 1OP
-IV INFLIXIMAB 5 mg/kg (wk 0, 2, 6, then q8w - refractory PG) - 1OP
📷 תמונה קלינית
פיודרמה גנגרנוזום – כיב עם גבולות סגולים מעורערים (undermined) והפרשה מוגלתית
Credit: Monopol | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons