פורפורהLCVכלי דם
Cutaneous Vasculitis (Small Vessel)
וסקוליטיס עורית
📖 מבוא
ואסקוליטיס של כלי דם קטנים בעור (Leukocytoclastic Vasculitis - LCV) מתבטאת בפורפורה מישושית (palpable purpura) בגפיים התחתונות. אטיולוגיות: אידיופתי (50%), תרופות, זיהומים (סטרפ, HBV, HCV), מחלות AI, ממאירות. IgA vasculitis (HSP) - בילדים עם כאב בטן, ארתרלגיה ומעורבות כלייתית.
📝 אנמנזה
פניה בשל הופעת כתמים סגולים בולטים בשוקיים שאינם נעלמים בלחץ. ההתפתחות: הנגעים הופיעו לפני מספר ימים, תחילה בשוקיים התחתונים ובהדרגה עלו כלפי מעלה. תסמינים נלווים: ללא כאב משמעותי בנגעים, חלקם מלווים בתחושת צריבה קלה. תלונות מערכתיות: ללא כאבי פרקים, ללא כאבי בטן, ללא שתן כהה או דמי, ללא חום. חשיפות וגורמים: יש לברר תחילת תרופה חדשה 10-14 ימים לפני הופעת התפרחת. ללא זיהום קודם ידוע בדרכי הנשימה. רקע משפחתי: ללא רקע ידוע של מחלות אוטואימוניות.
🔍 בדיקה
בשוקיים דו-צדדית - פורפורה מישושית (palpable purpura) - פפולות סגולות שאינן נעלמות בלחץ (diascopy שלילית). חלק מהנגעים עם שלפוחיות או נמק. ללא כיבים.
📋 סיכום
מתאים ל-Small Vessel Vasculitis (Leukocytoclastic Vasculitis).
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה מנגע טרי (<48 שעות). ⚠️ תזמון הביופסיה קריטי: 24-48 שעות מהופעת הנגע — לפני כן אין מספיק שינויים, אחרי כן תהליך ריפוי מטשטש ממצאים. DIF (Direct Immunofluorescence) — מביופסיה נפרדת של נגע טרי, חיונית לזיהוי IgA vasculitis (HSP) ו-cryoglobulinemic vasculitis.
-בירור מעבדתי: ס"ד, שקיעת דם, CRP, כימיה, תפקודי כבד וכליות, שתן כללית, ASLO, משטח גרון, HBV, HCV, HIV, ANA, C3, C4, RF, קריוגלובולינים, ANCA. מנוחה, הרמת רגליים. הפסקת תרופה חשודה.
💊 טיפול
-IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) — שכיח בילדים. Palpable purpura + arthralgia + abdominal pain + renal involvement. ⚠️ Urinalysis חובה — שלילת nephritis!
-טיפול: Colchicine 0.5 מ"ג x2/d (קו ראשון לנגעים עוריים בלבד). Dapsone 100 מ"ג/יום — ⚠️ חובה בדיקת G6PD לפני התחלה! לבדוק reticulocytes + methemoglobin.
-ANCA+ vasculitis (GPA, MPA) — Rituximab 375 מ"ג/מ² x4 שבועות, או Cyclophosphamide. הפניה לראומטולוגיה דחוף.
-במחלה חמורה/מערכתית — Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום.
📅 מעקב
-במקרה קל ואידיופתי — מעקב, לרוב חולף תוך 2-4 שבועות. מנוחה והרמת רגליים.
-ביקורת בעוד שבועיים עם תוצאות בירור.
⚗ מרשם
-PO COLCHICINE 0.5 mg x2/d (first-line, cutaneous) - 1OP
-PO DAPSONE 100 mg x1/d (check G6PD first!) - 1OP
-PO PREDNISONE 0.5-1 mg/kg/d with gradual taper (severe/systemic) - 1OP
📷 תמונה קלינית
וסקוליטיס של כלי דם קטנים – פורפורה מישושית ונגעים נמקיים על הגפיים התחתונות
Credit: SciELO | Wikimedia Commons