סקלרודרמהעור קשיחריינו
Systemic Sclerosis (Scleroderma)
סקלרודרמה סיסטמית
📖 מבוא
Systemic Sclerosis - מחלה אוטואימונית מערכתית עם פיברוזיס של העור ואיברים פנימיים. Limited (dcSSc) - anti-centromere, עיבוי עור דיסטלי למרפקים/ברכיים, CREST syndrome. Diffuse (lcSSc) - anti-Scl-70, עיבוי עור פרוקסימלי, סיכון לריאות וכליות. שונה ממורפיאה (#77) בשל מעורבות סיסטמית.
📝 אנמנזה
תופעת Raynaud (משך, חומרה). עיבוי עור (מיקום, התקדמות). קושי בבליעה (דיספאגיה). קוצר נשימה. כאבי פרקים. כאבי בטן, ירידה במשקל. חשיפה תעסוקתית (סיליקה, PVC). תרופות (Bleomycin).
🔍 בדיקה
עור: עיבוי ואינדורציה (sclerodactyly, salt-and-pepper dyspigmentation). כיבי אצבעות (digital ulcers). טלנגיאקטזיות (פנים, ידיים). Calcinosis. מיקרוסטומיה. קפילרוסקופיה (dilated capillaries, avascular areas). דפקים פריפריים.
📋 סיכום
חשד ל-Systemic Sclerosis.
💊 המלצות
🔬 בירור
-מעבדה: ANA, anti-centromere, anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I), anti-RNA polymerase III.
-סרולוגיות overlap: anti-RNP, SSA/Ro, SSB/La, Sm, dsDNA.
-בירור איברי: תפקודי ריאות כולל DLCO, CT חזה ברזולוציה גבוהה, אקו לב, תפקודי כליות, שתן כללית.
-PAH — Bosentan, Sildenafil, Macitentan. הפניה לקרדיולוגיה. אקו לב שנתי screening.
-הפניה לראומטולוגיה + ריאות + קרדיולוגיה.
💊 טיפול
-ביופסיית עור. קפילרוסקופיה.
-Raynaud phenomenon — CCB: Nifedipine 30-60 מ"ג/יום (first-line). Digital ulcers: Bosentan 62.5 מ"ג x2/d → 125 מ"ג x2/d (prevention), Iloprost IV (active ulcers).
-Skin fibrosis — MTX 15-25 מ"ג/שבוע (early diffuse SSc), MMF 2-3 גרם/יום (alternative).
-ILD — Nintedanib (Ofev) 150 מ"ג x2/d (anti-fibrotic, FDA-approved for SSc-ILD), או MMF 2-3 גרם/יום. HRCT + PFT כל 6 חודשים.
-⚠️ Renal crisis — ACE inhibitor (Captopril/Enalapril) חירום! מעקב ל"ד צמוד. אסור סטרואידים במינון גבוה (>15 מ"ג/יום) — מעלים סיכון לrenal crisis.
-GI — PPI ל-GERD, Domperidone/Metoclopramide ל-dysmotility.
📅 מעקב
-ביקורת עם תוצאות בירור.
⚗ מרשם
-PO NIFEDIPINE 30 mg x1/d (Raynaud, titrate to 60mg) - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (skin fibrosis, early diffuse) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (ILD or skin, alternative) - 1OP
-PO BOSENTAN 62.5 mg x2/d escalate to 125mg x2/d (digital ulcer prevention) - 1OP
-PO OMEPRAZOLE 20 mg x1/d (GERD) - 1OP
📷 תמונה קלינית
סקלרודרמה מערכתית – עיבוי והתקשות העור עם שינויים פיגמנטריים
Credit: AVM | CC BY 3.0 | Wikimedia Commons