היילי היילישלפוחיות בקפלים
Hailey-Hailey Disease
מחלת היילי-היילי
📖 מבוא
מחלת Hailey-Hailey (Familial Benign Chronic Pemphigus) - גנודרמטוזה AD (מוטציה ב-ATP2C1). שלפוחיות רפות על רקע אריתמטי עם פרדילקציה לצוואר, בתי שחי ואזורים אינטרטריגינוזיים. ארוזיות ומאצרציה כרונית. זיהוי משני שכיח (HSV, קנדידה).
📝 אנמנזה
גיל הופעה. היסטוריה משפחתית. מיקום הנגעים (קפלים). החמרות עונתיות (קיץ). זיהומים חוזרים. גורמים מחמירים (חיכוך, לחות, זיעה).
🔍 בדיקה
ארוזיות ושלפוחיות רפות באזורים אינטרטריגינוזיים - צוואר, בתי שחי, מפשעות, תת-שדיים. מאצרציה וקראסטינג. סדקים כואבים. ניקולסקי ייתכן חיובי. בדיקת ריריות.
📋 סיכום
מתאים למחלת Hailey-Hailey.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה לאישוש (acantholysis "dilapidated brick wall").
-מטוש PCR להרפסים ותרבית חיידקית לשלילת זיהוי משני.
💊 טיפול
-טיפול מקומי: סטרואידים טופיקלים בינוניים-חזקים לתקופות קצרות, מעבר ל-Tacrolimus לאחזקה.
-טיפול אנטיפטרייתי טופיקלי (Clotrimazole) למניעת קנדידה.
-הימנעות מחיכוך, לחות ושמירה על יובש באזורי הקפלים. במקרים עמידים: Doxycycline, Botox לאזורי קפלים.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד חודש.
⚗ מרשם
-Topical BETACORTEN (Betamethasone Valerate) 0.1% Cream x2/d for flares, short course - 1OP
-Topical PROTOPIC (Tacrolimus) 0.1% Ointment x2/d for maintenance - 1OP
-Topical CLOTRIMAZOLE 1% Cream x2/d to intertriginous areas - 1OP
-PO Doxycycline 100mg x2/d (refractory cases) - 1OP
📷 תמונה קלינית
מחלת הייליי-הייליי – שחיקות ופיסורים כרוניים באזורי קפלי העור
Credit: Julesmcn | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons