סרקואידגרנולומות
Sarcoidosis (Cutaneous)
סרקואידוזיס עורי
📖 מבוא
סרקואידוזיס היא מחלה גרנולומטוטית רב-מערכתית. ביטויים עוריים: פפולות/רבדים חומים-סגולים, lupus pernio (רבדים סגולים באף/לחיים), erythema nodosum, נגעים בצלקות. apple-jelly sign בדיאסקופיה. מעורבות ריאתית ב-90%. חשוב לשלול TB וזיהום פטרייתי.
📝 אנמנזה
פניה בשל הופעת פפולות ורבדים בצבע חום-סגול בפנים ובגפיים. ההתפתחות: הנגעים הופיעו לפני מספר חודשים, התקדמו באיטיות ואינם חולפים ספונטנית. תסמינים נלווים: ללא גרד או כאב משמעותי בנגעים. תלונות מערכתיות: ללא שיעול או קוצר נשימה, ללא כאבי פרקים, ללא תלונות עיניים (טשטוש, אדמומיות), ללא חום או עייפות בלתי מוסברת. חשיפות: ללא חשיפה ידועה ל-TB, ללא נסיעות לאזורים אנדמיים. רקע משפחתי: ללא רקע ידוע של סרקואידוזיס במשפחה.
🔍 בדיקה
בפנים/גפיים - פפולות ורבדים חומים-סגולים מוסננים. בדיאסקופיה - apple-jelly sign (צבע חום-צהבהב). ללא קשקש משמעותי.
📋 סיכום
חשד לסרקואידוזיס עורית.
💊 המלצות
📋 מידע כללי
-Löfgren syndrome (EN + bilateral hilar lymphadenopathy + polyarthralgia + fever) — פרוגנוזה מצוינת, לרוב self-limited. NSAIDs בד"כ מספיקים.
🔬 בירור
-ביופסיה + תרבית רקמה לחיידקים, פטריות ומיקובקטריה כולל PCR.
-בירור סיסטמי: צל"ח (שקילת HRCT חזה), תפקודי ריאות + DLCO, ס"ד, כימיה, סידן, זרחן, ויטמין D, ACE, שתן 24 שע' לסידן, TSH, אק"ג + אקו לב, PPD/QuantiFERON, בדיקת רופא עיניים.
💊 טיפול
-Lupus pernio (sarcoidosis of nose/cheeks) — סמן למחלה כרונית חמורה, נדרש טיפול סיסטמי ארוך טווח.
-טיפול עורי — Clobetasol topical או IL Triamcinolone 10 מ"ג/מ"ל. במעורבות סיסטמית — Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום.
-Steroid-sparing: MTX 10-25 מ"ג/שבוע (+ folic acid 5 מ"ג/שבוע). Hydroxychloroquine 200 מ"ג x2/d (עור + פרקים).
-במחלה עמידה — TNF-inhibitors: Infliximab 5 מ"ג/ק"ג IV (wk 0, 2, 6, then q8w). Adalimumab 40 מ"ג q2w. יעילים במיוחד ל-lupus pernio.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד חודש עם תוצאות בירור.
⚗ מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) x2/d - 1OP
-PO HYDROXYCHLOROQUINE (Plaquenil) 200 mg x2/d - 1OP
-PO METHOTREXATE 10-25 mg x1/w (steroid-sparing) - 1OP
-PO FOLIC ACID 5 mg x1/w (day after MTX) - 1OP
📷 תמונה קלינית
סרקואידוזיס עורית – נודולות ופלאקים אדומים-חומים באזור הפנים
Credit: Nowack et al. | CC BY-SA 2.0 | Wikimedia Commons