סקלרודרמה מקומיתעור קשיח
Morphea
מורפיאה
📖 מבוא
מורפיאה היא סקלרוזיס מקומי של העור ללא מעורבות סיסטמית (להבדיל מסקלרודרמה סיסטמית). מתבטאת ברבדים אינדורטיביים עם טבעת סגולה ("lilac ring") בשלב הפעיל. לרוב חולפת ספונטנית תוך 3-5 שנים אך עלולה להשאיר אטרופיה ופיגמנטציה.
📝 אנמנזה
פניה בשל רובד קשיח בעור שהולך ומתפשט. ההתפתחות: הנגע הופיע לפני מספר חודשים כאזור קשיח ומוגבל בעור, וגדל בהדרגה. תסמינים נלווים: ללא כאב מקומי, ללא גרד משמעותי. תלונות מערכתיות: ללא תופעת Raynaud, ללא קושי בבליעה, ללא קשיי נשימה, ללא עיבוי עור באצבעות (לשלילת סקלרודרמה סיסטמית). חשיפות: ללא חשיפה ידועה לקרינה או טראומה מקומית. ללא שינוי תרופתי.
🔍 בדיקה
רובד אינדורטיבי בקוטר X ס"מ, עם מרכז שנהבי/אטרופי וטבעת סגלגלה (lilac ring) בפריפריה (מעידה על פעילות). ללא sclerodactyly, ללא telangiectasias. ללא שינויים בציפורניים.
📋 סיכום
מתאים ל-Morphea (localized scleroderma).
💊 המלצות
📋 מידע כללי
-פרוגנוזה — רוב הנגעים עוברים "burnout" תוך 3-5 שנים. צלקות ואטרופיה עשויות להישאר.
🔬 בירור
-ביופסיה לאישור אבחנה.
-בירור: ANA, ס"ד, שקיעת דם (לשלילת מעורבות סיסטמית).
-En coup de sabre / Linear morphea — הערכה נוירולוגית: MRI מוח (מעורבות CNS אפשרית). הפניה לנוירולוגיה + רופא עיניים. טיפול אגרסיבי מוקדם!
💊 טיפול
-טיפול מקומי - Tacrolimus משחה 0.1% (Protopic) פעמיים ביום, או Calcipotriol משחה (Daivonex) פעם ביום.
-לנגעים פעילים נרחבים — פוטותרפיה UVA1: low-dose 20 J/cm², medium-dose 50 J/cm². 30-40 טיפולים. יעיל לריכוך נגעים.
-מורפיאה מפושטת/ליניארית — MTX 15-25 מ"ג/שבוע ± Prednisone 0.5-1 מ"ג/ק"ג/יום (pulse × 3 חודשים, אח"כ MTX לבד × 12-24 חודשים).
📅 מעקב
-ביקורת בעוד 3 חודשים.
⚗ מרשם
-Topical TACROLIMUS 0.1% Oint (Protopic) x2/d - 1OP
-Topical CALCIPOTRIOL Oint (Daivonex) x1/d - 1OP
-PO METHOTREXATE 15-25 mg x1/w (generalized/linear morphea) - 1OP
📷 תמונה קלינית
מורפאה – פלאק לבן-שנהבי עם הילה סגולה (lilac ring) על הגב
Credit: Leith C Jones | CC BY 3.0 | Wikimedia Commons