חולשת שריריםDMהליוטרופ
Dermatomyositis
דרמטומיוזיטיס
📖 מבוא
ביטויים עוריים אופייניים: heliotrope rash (סגול-בצקתי סביב עיניים), Gottron's papules (פפולות סגלגלות על MCP/PIP/מרפקים/ברכיים), V-sign, shawl sign, mechanic's hands. קשורה לממאירות פנימית ב-15-30% (במיוחד Anti-TIF1γ+). חשוב לבצע סקר ממאירות.
📝 אנמנזה
פניה בשל חולשת שרירים פרוקסימלית מתקדמת ופריחה בפנים ובידיים. ההתפתחות: התלונות החלו לפני מספר שבועות עם קושי הולך וגובר בעליית מדרגות והרמת ידיים מעל הראש. במקביל הופיעה פריחה סביב העיניים ועל גב הידיים. תסמינים נלווים: מדווח על קושי בבליעה. ללא כאבי שרירים משמעותיים. תלונות מערכתיות: ללא ירידה במשקל, ללא חום, ללא כאבי פרקים. חשיפות: ללא שינוי תרופתי אחרון. רקע משפחתי: ללא רקע ידוע של מחלות אוטואימוניות במשפחה.
🔍 בדיקה
בפנים - heliotrope rash: אריתמה בצקתית סגלגלה סביב העיניים. על גב הידיים מעל MCP/PIP - Gottron's papules: פפולות סגלגלות. V-sign בחזה, shawl sign בגב עליון. חולשת שרירים פרוקסימלית.
📋 סיכום
תמונה קלינית המתאימה ל-Dermatomyositis.
💊 המלצות
📋 מידע כללי
-⚠️ Antibody-specific phenotypes: Anti-MDA5 → סיכון גבוה ל-ILD (interstitial lung disease), פרוגנוזה גרועה, requires aggressive Rx. Anti-TIF1γ → cancer-associated DM, סקר ממאירות מוגבר. Anti-NXP2 → calcinosis. Anti-Jo1 → antisynthetase syndrome (ILD + arthritis + mechanic's hands).
🔬 בירור
-הפניה לאשפוז/בירור מואץ.
-בירור מעבדתי: CK, LDH, Aldolase, AST, ALT, ס"ד, שקיעת דם, ANA, Myositis-specific antibodies. ביופסיה עורית. שקילת ביופסיית שריר / EMG / MRI שרירים.
-סקר ממאירות (חובה, במיוחד Anti-TIF1γ+): CT חזה-בטן-אגן, ממוגרפיה/US שד (נשים), CA-125, PSA (גברים), קולונוסקופיה. סקר שנתי × 3 שנים.
-הגנה מהשמש — SPF 50+. הפניה לראומטולוגיה + ריאות (HRCT + PFT baseline).
💊 טיפול
-טיפול: Prednisone 1 מ"ג/ק"ג/יום + steroid-sparing (MTX / Azathioprine / MMF). במחלה עמידה — IVIG 2 גרם/ק"ג חלוקה ל-3-5 ימים, Rituximab.
⚗ מרשם
-PO PREDNISONE 1 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO METHOTREXATE 15 mg x1/w (steroid-sparing) - 1OP
-IV IVIG 2 g/kg divided over 3-5 days (refractory disease) - 1OP
📷 תמונה קלינית
דרמטומיוזיטיס – פפולות גוטרון: אריתמה סגולה מאפיינת מעל מפרקי האצבעות
Credit: Dugan E.M. et al. | CC BY-SA 3.0 | Wikimedia Commons