שלפוחיותבולוזיBP
Bullous Pemphigoid
פמפיגואיד בולוזי
📖 מבוא
האוטואימונית השכיחה ביותר. שכיחה בקשישים (מעל 70). נגרמת מנוגדנים כנגד BP180/BP230 (hemidesmosomes). מתבטאת בשלפוחיות גדולות ומתוחות על רקע אריתמי עם גרד אינטנסיבי. ייתכן קשר לתרופות (DPP4 inhibitors, PD-1/PD-L1 inhibitors).
📝 אנמנזה
פניה בשל הופעת שלפוחיות גדולות ומתוחות בעור, המלוות בגרד עז, מזה מספר ימים עד שבועות. לדברי המטופל/ת, גרד מפושט קדם להופעת השלפוחיות במספר ימים עד שבועות. חלק מהשלפוחיות נפתחות ומשאירות פצעים פתוחים. ללא מעורבות של רירית הפה. לגבי תרופות: ללא נטילת DPP4 inhibitors (גליפטינים), ללא PD-1 inhibitors. ללא חום או תלונות מערכתיות נלוות.
🔍 בדיקה
בגו וגפיים - שלפוחיות (bullae) מתוחות על רקע אריתמי/אורטיקרי, חלקן עם תוכן נקי וחלקן המוראגי. ארוזיות במקום שלפוחיות שנפתחו. Nikolsky שלילי. ללא מעורבות רירית הפה.
📋 סיכום
תמונה קלינית המתאימה ל-Bullous Pemphigoid.
💊 המלצות
🔬 בירור
-ביופסיה - נגע לאבחנה היסטולוגית + ביופסיה פרילזיונלית ל-DIF (Direct Immunofluorescence).
-בדיקות דם: Anti-BP180, Anti-BP230, ס"ד עם אאוזינופילים, כימיה.
💊 טיפול
-BPDAI scoring להערכת חומרה ומעקב תגובה לטיפול.
-Whole-body superpotent topical steroid (Joly study) — Clobetasol 0.05% 30-40 גרם/יום על כל הגוף — יעיל כמו Prednisone סיסטמי עם פחות ת"ל! קו ראשון מועדף.
-טיפול סיסטמי (מחלה נרחבת/לא מתאים topical) — Prednisone 0.5 מ"ג/ק"ג/יום עם ירידה הדרגתית.
-Steroid-sparing agents: Doxycycline 200 מ"ג/יום (קו ראשון), Azathioprine 1-3 מ"ג/ק"ג/יום, או MMF 2-3 גרם/יום. בדיקת TPMT לפני Azathioprine.
-במחלה עמידה — Rituximab 1000 מ"ג IV ביום 1 ו-15 (off-label). IVIG כקו הבא. הגנת קיבה: Omeprazole 20 מ"ג/יום.
📅 מעקב
-ביקורת בעוד שבועיים.
⚗ מרשם
-Topical CLOBETASOL 0.05% Crm (Dermovate) 30-40 g/d whole body (Joly protocol) - 2OP
-PO PREDNISONE 0.5 mg/kg/d with gradual taper - 1OP
-PO DOXYCYCLINE 200 mg x1/d (steroid-sparing) - 1OP
-PO AZATHIOPRINE 1-3 mg/kg/d (steroid-sparing, check TPMT first) - 1OP
-PO MYCOPHENOLATE MOFETIL 1 g x2/d (steroid-sparing, alternative) - 1OP
-PO OMEPRAZOLE 20 mg x1/d - 1OP
📷 תמונה קלינית
פמפיגואיד בולוזי – בועות מתוחות גדולות על בסיס אריתמטוטי
Credit: Mohammad2018 | CC BY-SA 4.0 | Wikimedia Commons